U TẾ BÀO QUANH MẠCH ÁC TÍNH NGUYÊN PHÁT TẠI MẠC TREO RUỘT: THÔNG BÁO CA LÂM SÀNG
Tóm tắt
Chúng tôi báo cáo một ca bệnh hiếm gặp là u tế bào quanh mạch (perivascular epithelioid cell tumor - PEComa) ác tính nguyên phát tại mạc treo. Bệnh nhân nam, 35 tuổi, có tiền sử ung thư tuyến giáp thể nhú và nhiễm virus viêm gan B, biểu hiện đau bụng vùng quanh rốn, đi khám phát hiện u mạc treo, được điều trị phẫu thuật cắt u. Khối u tái phát đa ổ tại mạc treo 13 tháng sau phẫu thuật lần đầu, biến chứng tắc ruột. Hình ảnh cắt lớp vi tính/cộng hưởng từ giúp phát hiện vị trí khối u, kích thước, tính chất xâm lấn mô xung quanh và các tổn thương di căn. Bệnh nhân được phẫu thuật cắt bỏ khối tổn thương xâm lấn rộng gây tắc và phục hồi lưu thông tiêu hóa. Kết quả mô bệnh học giúp chẩn đoán xác định PEComa ác tính nguyên phát tại mạc treo. PEComa hay gặp ở nữ giới hơn ở nam giới và thường xảy ra ở độ tuổi từ 45 đến 55 tuổi. PEComa phát sinh từ các tế bào quanh mạch máu, có thể xuất hiện tại nhiều vị trí khác nhau. Các triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm của PEComa không đặc hiệu, đồng thời không có khuôn mẫu điển hình trên các phương tiện chẩn đoán hình ảnh. PEComa được chẩn đoán xác định bằng mô bệnh học thấy tổ chức u biểu hiện các dấu hiệu biệt hóa của cả tế bào cơ trơn và tế bào hắc tố. Tính chất ác tính của PEComa được xác định bởi biểu hiện xâm lấn, di căn trên lâm sàng và đặc điểm nguy cơ cao trên mô bệnh học. Phẫu thuật triệt căn là phương pháp điều trị hiệu quả nhất cho PEComa giai đoạn tại chỗ. Đối với các bệnh nhân giai đoạn xâm lấn rộng tại chỗ hoặc di căn xa, không còn khả năng phẫu thuật triệt căn, các thuốc điều trị nhắm đích kháng mTOR là phương pháp điều trị hiệu quả và đã được đưa vào các khuyến cáo điều trị hiện tại. Các nghiên cứu lớn hơn cần được tiến hành để làm sáng tỏ cơ chế bệnh sinh và phát triển các chiến lược điều trị mới cho căn bệnh này.
